Enfoque de Tratamiento de una Adolescente con Amelogénesis Imperfecta / Treatment Approach for an Adolescent with Amelogenesis Imperfecta

La amelogénesis imperfecta (AI) es un grupo de tras-tornos hereditarios, clínica y etiológicamente hete-rogéneos, derivados de mutaciones genéticas, que se caracterizan por anomalías cualitativas y cuanti-tativas del desarrollo del esmalte, pudiendo afectar la dentición primaria y/o permanente. El tratamiento del paciente con AI es complejo y multidiscliplinario; supone un desafío para el odontólogo, ya que por lo general están involucradas todas las piezas dentarias y afecta no solo la salud buco dental sino el aspecto emocional y psicológico de los pacientes. Con el obje-tivo de describir el tratamiento integral y rehabilita-dor realizado en una paciente con diagnóstico de AI tipo III, se reporta el caso de un adolescente de sexo femenino de 13 años, que concurrió en demanda de atención a la Cátedra de Odontología Integral Niños de la Facultad de Odontología de la Universidad de Buenos Aires (FOUBA), cuyo motivo de consulta fue la apariencia estética y la hipersensibilidad de sus pie-zas dentarias. Durante el examen clínico intraoral, se observó que todas las piezas dentarias presentaban un esmalte rugoso, blando, con irregularidades y una coloración amarronada, compatible con diagnóstico de Amelogénesis Imperfecta tipo III hipomineralizada. Conclusión: El tratamiento rehabilitador de la AI en los pacientes en crecimiento y desarrollo estará diri-gido a intervenir de manera integral y temprana para resolver la apariencia estética y funcional, evitar las repercusiones sociales y emocionales, y acompañar a los pacientes y sus familias (AU)

Amelogenesis imperfecta (AI) is a group of clinically and etiologically heterogeneous hereditary disorders, derived from genetic mutations, characterized by qualitative and quantitative anomalies of enamel development, which can affect primary and/or permanent dentition. The treatment of patients with AI is complex and multidisciplinary, it is a challenge for the dentist, since in general all the teeth are involved and it affects not only oral health but also the emotional and psychological aspect of the patients. Objective: To describe the comprehensive and rehabilitative treatment carried out in an adolescent patient with a diagnosis of type III AI. Case report: The case of a 13-year-old female patient, who required dental attention at the Department of Dentistry for Children of the School of Dentistry of the University of Buenos Aires, whose reason for consultation was esthetic appearance and hypersensitivity of her teeth. In the intraoral clinical examination, it was observed that all the teeth had rough, soft enamel, with irregularities and a brownish color, compatible with the diagnosis of type III hypomineralized Amelogenesis Imperfecta. Conclusion: Rehabilitative treatment of AI in growing and developing patients will be aimed at early and comprehensive intervention to resolve esthetic and functional appearance, avoid social and emotional repercussions and accompany patients and their families (AU)

Amelogénesis imperfecta en una familia / Amelogenesis imperfecta in a family

Introducción: la amelogénesis imperfecta consiste en un grupo de desórdenes hereditarios que afectan el desarrollo del esmalte dental, de tal forma que se ve comprometida la apariencia clínica de todos o casi todos los dientes, tanto temporales como permanentes. Objetivo: informar las características y condiciones clínicas de la dentición de tres individuos de una misma familia con diagnóstico presuntivo de amelogénesis imperfecta. Presentación de casos: se realizó examen intrabucal a tres individuos con rango de consanguinidad de primer grado (madre y dos hijos) quienes presentaban alterado estructuralmente el esmalte de los dientes. De acuerdo con las características clínicas dentales y el método de Witkop, los individuos fueron diagnosticados de forma presuntiva con amelogénesis imperfecta hipomadura tipo II (madre), caracterizada por hipomaduración del esmalte y fragmentación por desgaste en los bordes incisales; amelogénesis imperfecta hipoplásica tipo I (hijo mayor), con amplias zonas de dentina expuesta opaca y con manchas pardas generalizadas; y amelogénesis imperfecta hipomadura tipo II (hijo menor), con predominio de lesiones en forma de copo de nieve o motas de algodón. Conclusiones: el diagnóstico clínico de la amelogénesis imperfecta basado en métodos fenotípicos resulta impreciso debido a la imposibilidad de establecer el origen de las alteraciones macroestructurales del esmalte. Sin embargo, de acuerdo con la descripción de los tres casos, son las afecciones en la cantidad y calidad del esmalte las que permiten realizar un diagnóstico clínico presuntivo, que guía la implementación de un tratamiento odontológico direccionado a la solución del compromiso estético y a la prevención del compromiso del órgano dentino-pulpar. En esta presentación de casos, la manifestación fenotípica de la enfermedad pasó de la madre a ambos hijos, siendo la amelogénesis imperfecta hipomadura dominante en el hijo menor(AU)

Introduction: amelogenesis imperfecta consists of a group of hereditary disorders that affect the development of the dental enamel in such a way that the clinical appearance of all or almost all primary and permanent teeth is compromised. Objective: report the clinical characteristics and conditions of the dentition of three individuals from the same family with a presumptive diagnosis of amelogenesis imperfecta. Case presentation: intraoral examination was performed of three first-degree relatives (mother and two children) with structurally altered tooth enamel. Based on their clinical dental characteristics and the results of the Witkop method, the individuals were presumptively diagnosed with hypomaturation amelogenesis imperfecta type II (mother), characterized by enamel hypomaturation and fragmentation by wear on the incisal edges; hypoplastic amelogenesis imperfecta type I (elder son), with large areas of opaque exposed dentin and generalized brown spots; and hypomaturation amelogenesis imperfecta type II (younger son), with a predominance of lesions in the shape of snowflakes or cotton wads. Conclusions: clinical diagnosis of amelogenesis imperfecta based on phenotypic methods is imprecise, since it is not possible to establish the origin of the macrostructural alterations of the enamel. However, according to the description of the three cases, quantitative and qualitative damage to the enamel makes it possible to establish a presumptive clinical diagnosis which will guide the implementation of a dental treatment aimed at resolving the aesthetic commitment and preventing involvement of the dentine-pulp complex. In this case presentation, the phenotypic manifestation of the disease passed from the mother to both children, and hypomaturation amelogenesis imperfecta was dominant in the younger son(AU)

Temporary restorative treatment in children and adolescents with amelogenesis imperfecta: scoping review

Background: amelogenesis imperfecta (AI) is a group of disorders that affect the enamel of the teeth, either in quality or quantity. this alteration causes sensitivity and is associated with factors that could affect the strength of the adhesive bond of the restorative material. aim: to review the literature regarding the most used temporary restorative treatment in children and adolescents with AI. methods: this scoping review aimed to include case reports, literature reviews and original studies that evaluated restorative materials for the teeth of children and adolescents with AI. editorials, meeting abstracts and letters to the editor were excluded. the following electronic databases were used: Medline (Ovid), PubMed, Ebsco, Scopus (Elsevier) and Web of Science (Thomson Reuters). manual searches in the reference lists of the included articles were also carried out. finally, a search in Google Scholar restricted to the first 100 hits was performed. duplicates were eliminated upon identification. the search covered a period between the years of 2011 and 2016. PRISMA guidelines were used for reporting the review. the evidence ranking was carried out by means of the Oxford criteria. results: six articles met the eligibility criteria and were included in this scoping review. three articles were case reports, one was a review and two were original studies. tor the treatment of AI, direct or indirect composite resins were the most commonly used material of choice in the retrieved studies because they demonstrate greater longevity, aesthetics and function compared to the other materials used. conclusions: among children and adolescents with AI, the temporary restorative treatment that demonstrated better long-term results in permanent teeth was the direct and indirect composite resins. however, high quality studies should be conducted to confirm the results presented herein.

Reabilitação funcional e estética de amelogênese imperfeita: relato de caso / Functional and aesthetic rehabilitation of amelogenesis imperfecta: a case report

A amelogênese imperfeita (AI) refere-se a um grupo de anomalias do desenvolvimento dos dentes. Os principais problemas relacionados à AI consistem em estética insatisfatória, sensibilidade dental, predisposição ao acúmulo de placa, aumento da prevalência de cárie, entre outros. Este trabalho tem por objetivo relatar um caso clínico de um paciente com AI em que, depois de um planejamento multidisciplinar, foi realizada uma reabilitação oral com restaurações em cerâmica pura. O tratamento não somente restaurou a função e a estética, como também apresentou um impacto psicológico positivo, que, consequentemente, melhorou a qualidade de vida da paciente(AU)

Amelogenesis Imperfecta (AI) comprises a group of developmental tooth conditions. The main problems of AI are unsatisfactory aesthetics, tooth sensitivity, and susceptibility to plaque buildup, increased tooth decay, among others. This article is a case report of a patient presenting amelogenesis imperfect which underwent oral rehabilitation with all-ceramic restorations after a multidisciplinary planning. The treatment not only restored the function and aesthetics, but also had a positive psychological impact and hence improving the patient's life quality(AU)

Amelogênese imperfeita: planejamento estético e previsibilidade dos resultados / Amelogenesis imperfecta: aesthetic treatment planning and predictability of results

Amelogênese imperfeita é uma doença hereditária que afeta a qualidade e a quantidade de esmalte. Os pacientes usualmente sofrem de complicações orais e estéticas que afetam diretamente sua qualidade de vida. O adequado diagnóstico e o correto planejamento são fundamentais para obter resultados previsíveis e satisfatórios. O objetivo deste artigo é apresentar um relato de caso clínico para o tratamento de uma paciente com amelogênese imperfeita (AI) em que estética e função foram reabilitadas com cirurgia plástica gengival e laminados cerâmicos...

Amelogenesis Imperfecta is a hereditary condition which affects the quality and quantity of enamel. Patients usually suffer from oral and aesthetic complications that affect directly their quality of life. Accurate diagnosis and correct planning are fundamental to obtain predictable and satisfactory results. The aim of this manuscript is to present a clinical case report for the treatment of a patient affected by amelogenesis imperfecta (AI), which aesthetics and function was rehabilitated with gingival plastic surgery and ceramic veneers...

Amelogénesis imperfecta, caso clínico: tratamiento ortodóncico interceptivo / Amelogenesis imperfecta, clinical case: interceptive orthodontic treatment

La amelogénesis imperfecta (AI) es una anomalía de origen genómico que altera en diferente grado la estructura del esmalte, produciendo problemas de autoestima, deterioro de la salud bucal en general y la consecuente disminución de la calidad de vida. Es importante que el odontopediatra aborde al paciente desde etapas tempranas con un concepto multidisciplinario que contemple fases de tratamiento adecuadas para cada etapa de crecimiento.

Amelogênese imperfeita em paciente nefropata: relato de uma reabilitação oral conservadora / Amelogenesis imperfecta in a patient with kidney disease: a report of a conservative oral rehabilitation

Amelogênese imperfeita é uma doença hereditária que afeta a formação do esmalte, tanto na dentição decídua como na permanente. Ela também pode ser associada com alterações morfológicas e bioquímicas em outra parte do corpo. O diagnóstico da amelogênese imperfeita envolve a exclusão de fatores ambientais e o estabelecimento de um provável padrão de herança genética, reconhecimento do fenótipo e correlação com a formação do esmalte. Numerosas modalidades de tratamento têm sido descritas para a reabilitação de pacientes com amelogênese imperfeita. No entanto, tem-se buscado reabilitar de maneira conservadora e com um enfoque na prevenção dos efeitos dessa patologia. Este trabalho tem por objetivo relatar um caso clínico de reabilitação estética e funcional por meio do uso de resinas compostas, em um paciente com amelogênese imperfeita e que apresentava hiperplasia gengival devido ao uso de imunossupressores. Pôde-se concluir que é possível melhorar a estética e restabelecer a função destes pacientes através de procedimentos e técnicas simples e de baixo custo.

Amelogenesis imperfecta is a hereditary disease that disrupts enamel formation, affecting both the deciduous and permanent teeth. It can also be associated with morphological and biochemical changes elsewhere in the body. The diagnosis of amelogenesis imperfecta involves the exclusion of environmental factors and the establishment of a likely pattern of inheritance, recognition of the phenotype and correlation with enamel formation. Numerous treatment modalities have been described for the rehabilitation of patients with amelogenesis imperfecta. However, rehabilitation is preferably conservative, focusing on preventing the effects of this pathology. The aim of this paper is to report a case of aesthetic and functional rehabilitation of a patient with amelogenesis imperfecta and immunosuppressant-induced gingival hyperplasia using composite resins. In conclusion, it is possible to improve the aesthetics and restore the function of these patients with simple and inexpensive procedures and techniques.

Fibromatosis gingival y amelogenésis imperfecta. Evaluación y tratamiento / Gingival fibromatosis and amelogenesis imperfecta. Assessment and treatment

El presente artículo reporta el caso clínico y tratamiento de un paciente de 23 años de edad de sexo femenino, que asiste a la consulta por presentar aumento de volumen en la mucosa oral correspondiente a la encía del maxilar superior, lo que le impide cerrar la boca y juntar los labios, así como en la región de la tuberosidad del maxilar superior el agrandamiento gingival no le permite pasar los alimentos con facilidad, en el examen clínico se observó dientes con alteraciones compatibles con amelogenésis imperfecta. La paciente fue tratada bajo anestesia general en el quirófano, realizando tratamiento quirúrgico de gingivoplastía, osteotomía, exodóncias múltiples y prótesis fija antero superior.

This article reports the case of a patient 23 years old female, who attends consulted for increased volume in the oral mucosa corresponding to maxillary gingival, which prevents it from closing the mouth and lips together and in the region of the maxillary tuberosity gingival enlargement does not allow food to pass easily. The patient was treated under general anesthesia in the operating room, performance surgical treatment of gingivoplasty, osteotomy, multiple extractions and upper anterior fixed prosthesis.

Amelogenésis imperfecta: criterios de clasificación y aspectos genéticos / Amelogenesis imperfecta: classification criteria and genetic aspects

La amelogénesis imperfecta es una alteración del esmalte que se puede presentar tanto en dentición decidua como permanente con diversas consecuencias negativas para los pacientes. La presente revisión describe los criterios diagnósticos, clasificación, etiología, casos esporádicos en los que se ha relacionado con otras alteraciones clínicas o enfermedades sistémicas, y su tratamiento; enfatizando la etiología y clasificación de esta alteración puesto que son las áreas en las que se han realizado muchos avances en los últimos años, especialmente relacionado con los aspectos genéticos.

Amelogenesis imperfecta is an enamel alteration that occurs in both deciduous and permanent dentition with diverse negative consequences for the patients. The present review describes the diagnostic criteria, classification, etiology, sporadic cases in which it is related to other clinical alterations or systemic diseases, and its treatment; emphasizing in the etiology and classification of this alteration since they are the areas in which many advances have been performed in the last years, specially related to the genetic aspects.

CAD-CAM all-ceramic fully sintered zirconia crowns for the oral rehabilitation of an amelogenesis imperfecta case / Coroas CAD-CAM de zircônia totalmente sinterizada para reabilitação oral de um caso de amelogenesis imperfecta

Purpose: To present a case report of a patient with amelogenesis imperfecta rehabilitated with 26 CAD-CAM all-ceramic fully sintered zirconia crowns.Case description: A male subject, 28 year-old, sought dental treatment presenting a clinical condition compatible with amelogenesis imperfecta. All teeth had yellow, brown, and white areas of weak enamel. Composite restorations were present on teeth 14, 16, 24, 25, 26, 27, and 46; dental caries were shown on teeth 36, 37, and 47. Hipersensitivity was reported. The treatment included fully sintered zirconia crowns for all teeth, using a CAD-CAM system. No problems of marginal adaptation of the crowns were detected, and the final results were satisfactory for both the patient and the clinician. Conclusion: The clinical rehabilitation of an amelogenesis imperfecta case is a challenge, and a multidisciplinary approach is required. Zirconia all-ceramics crowns are an excellent option to restore dental aesthetics as the opaque zirconia coping can mask dischromic abutments, and the crowns have biocompatibility and improved physical properties.

Objetivo: Apresentar o caso clínico de um paciente com amelogenesis imperfecta, que foi reabilitado com 26 coroas CAD-CAM de zircônia totalmente sinterizada. Descrição do caso: Um sujeito do sexo masculino, 28 anos, procurou tratamento odontológico apresentando uma condição clínica compatível com amelogenesis imperfecta. Todos os dentes tinham áreas amarelas, marrons e brancas de esmalte enfraquecido. Havia restaurações de resina composta nos dentes 14, 16, 24, 25, 26, 27 e 46; cárie dentária estava presente nos dentes 36, 37 e 47. Relatou-se hipersensibilidade dentária. O tratamento incluiu coroas de zircônia totalmente sinterizada para todos os dentes, usando um sistema CAD-CAM. Nenhum problema de adaptação marginal das coroas foi detectado e os resultados finais foram satisfatórios para ambos o paciente e o clínico. Conclusão: A reabilitação clínica de amelogenesis imperfecta é um desafio e a abordagem multidisciplinar deve ser mandatória. As coroas de zircônia são uma excelente opção para a reabilitação de pacientes com esta anomalia, pois o opaco dos copings de zircônia pode mascarar as diferentes cores dos pilares e o resultado final é esteticamente aceitável, com biocompatibilidade e propriedades físicas superiores.

Enamel hypoplasia or amelogenesis imperfecta: a restorative approach

Genetic or acquired disturbances may lead to the development of alterations on enamel structure, compromising tooth esthetics and function. This short communication aims to briefly discuss the possibility of employment of several treatment options either to Enamel Hypoplasia or Amelogenesis Imperfecta in order to achieve optimally esthetic results.

Amelogênese imperfeita / Amelogenesis imperfecta

A amelogênese imperfeita tem com característica defeitos na estrutura do esmalte dental. É importante saber diagnosticar e classificar corretamente esta anomalia para realizar um tratamento adequado ao paciente. Este trabalho visa descrever, a partir de uma revisão de literatura e relato de caso clínico as características clínicas relacionadas a amelogênese imperfeita. Neste trabalho são descritos os aspectos clínicos e tratamento restaurador com resina composta pela técnica direta em paciente portador de amelogênese imperfeita

Reabilitaçäo bucal em casos de amelogênese imperfeita: relato de caso / Oral rehabilitation in case of amelogenesis imperfecta: case report

Pacientes com amelogênese imperfeita podem ser reabilitados com grande variedade de técnicas modernas, estando na dependência do diagnóstico precoce, de higiene bucal adequada e da cooperaçäo do paciente. Os autores relatam um caso de amelogênese imperfeita e seu respectivo tratamento, bem como apresentam breve revisäo da literatura. O tratamento reabilitador baseou-se na reconstruçäo dos dentes afetados pela utilizaçäo da resina composta como material restaurador

Amelogênese imperfeita: revisäo de literatura e relato de caso clínico / Amelogenesis imperfecta: review of the literature and case report

A harmonia estética é um anseio que cada vez mais vem preocupando a populaçäo que busca atendimento odontológico especializado. Os parâmetros de normalidade e beleza impostos pela sociedade exigem das pessoas um sorriso perfeito, o que, em muitos casos, como em pacientes portadores de amelogênese imperfeita, conduzem-nas a tratamentos complexos e demorados. O presente artigo tem como objetivo revisar, na literatura, algumas alternativas para o tratamento da amelogênese imperfeita; assim como, relatar um caso clínico onde colagens heterógenas foram usadas como ténica reabilitadora

Amelogênese imperfeita: relato de caso clínico / Amelogenesis imperfecta: a clinical case report

Esse artigo apresenta um caso clínico de amelogênese imperfeita, com mordida aberta anterior e unilateral. Os dentes anteriores foram reconstruídos com a técnica de resina composta direta, proporcionando uma guia canina do lado direito. Após dois anos de acompanhamento, pode-se notar que, com a devoluçäo da funçäo mastigatória, a mordida aberta diminuiu fisiologicamente além de apresentar um resultado estético satisfatório

Resolución estética inmediata de malformaciones dentarias / Immediate esthetic resolution of tooth deformities

En una paciente de 10 años que presentaba malformaciones dentarias de los incisivos superiores, se procedió a la corrección de las mismas en una sola sesión, utilizando la técnica de grabado ácido y resinas reforzadas

Diagnóstico clínico y estrategias para el manejo de las distintas variantes de amelogénesis imperfecta (trad) / Clinical diagnosis and management strategies of amelogenesis imperfecta variants

La amelogénesis imperfecta es un grupo de desórdenes hereditarios que afectan principalmente el esmalte dental. Las distintas variantes de A.I. son clasificadas, generalmente según el defecto, pudiendo encontrarse hipoplasias, hipocalcificaciones e hipoomaduraciones. El objetivo de éste estudio fue analizar las presentaciones clínicas, las características del diagnóstico y las complicaciones de los diferentes tipos de A.I. Fueron estudiados 32 niños pertenecientes a 17 familias que presentaban diferentes tipos y subtipos de A.I. Los resultados muestran las características clínicas distintivas de cada variante. Todos los pacientes sufren problemas comunes, como la estética deficiente, la hipersensibilidad y la pérdida de la dimensión vertical. Los problemas más leves fueron encontrados en las hipoplasias, mientras que los más severos fueron aquellos pertenecientes a las hipocalcificaciones. Los tratamientos utilizados en estos casos de A.I. incluyen coronas veneer con frentes de composite, coronas de pocelana para dientes anteriores y coronas de acero para piezas posteriores. El conocimiento de las características clínicas y de las posibles complicaciones de las distintas variantes de A.I. nos ayuda a diagnosticar las condiciones para tratar de prevenir y no tener que llegar a grandes tratamientos

Amelogênese imperfeita: relato de um caso / Amelogenesis imperfecta: a case report

O presente trabalho relata um caso clínico de amelogênese imperfeita do tipo hipoplástica, onde a estética foi bastante comprometida. O tratamento reabilitador baseou-se na reconstruçäo dos molares decíduos e permanentes com resina para dentes posteriores pela técnica in lay/on lay e para os dentes anteriores foram confeccionadas facetas estéticas em resina com o auxílio de pigmentos

Conduta clínica em um caso de epidermólise bolhosa / Clinical management in a case of epidermolysis bullosa

A epidermólise bolhosa é uma dermatose hereditária, rara, caracterizada pela formaçäo de bolhas na pele, espontaneamente ou como conseqüência de trauma. Os autores relatam o caso de uma paciente com epidermólise bolhosa distrófica, descrevendo as manifestaçöes orais específicas da doença e as dificuldades encontradas, durante o tratamento, que se estendeu dos 8 aos 19 anos, concluído com a avulsäo de todos os dentes e colocaçäo de prótese total